피부의 어느 곳에나 발생할 수 있으며, 윤상, 궁상 혹은 위축성의 병변이 주로 유방하부, 액와부, 서혜부 및 둔부 등의 비노출부에 호발합니다.

T 림프구의 기능

T 림프구는 B림프구에 작용하여 항체를 생산하게 하며 대식 세포에 작용하여 대식세포를 활성화 하고 주된 작용으로 세포매개성 면역반응을 유도합니다. 혈액 내 림프구의 80~90%를 차지하며 정상 피부에 존재하는 대부분의 림프구도 T 림프구입니다. 따라서 T 림프구에서 종양이 발생했을 경우 피부 이외에도 림프절, 혈액 및 내부 장기로 퍼질 수 있습니다.

균상식육종은 피부 림프종의 대표적인 질환으로 말초 T 림프구에서 기원합니다. 특징적으로 반 및 판, 홍피증, 종양의 임상 경과를 거쳐 진행하는 것으로 알려져 있는데 원발성 피부 림프종일 경우에는 단일성 또는 국한성 병소로 나타나는 경우가 많으며, 전신적 림프종의 이차성 피부침범인 경우는 전반적으로 퍼진 병소일 가능성이 많습니다.

미국의 국립 암연구소 통계에 의하면 피부림프종의 발생비율이 1984년에는 100,000명당 0.4명이 발생했고 그 이후로 더 이상 증가하지는 않고 1994년까지 매년 100,000명 당 0.36명의발생비율을 보였습니다. 또한 연령이 증가할수록 발생비율도 증가하고 남성에서 더 많이 발생하며 발생연령의 평균은 50~60세입니다. 우리나라에서는 매우 드문 질환으로 1997년까지 총 26예가 보고 되었으나 90년 이후 균상 식육종의 국내 보고가 증가하는 추세입니다.

여러 가지 바이러스나 세균 및 산업 화학 물질, 금속 등의 환경인자가 원인이라는 연구가 있었으나 증명되지 못하였으며, 유전적인 소인이나 방사선 등도 지지를 받지 못하여 어떤 원인에 의해 발생하는지 아직 밝혀지지 않고 있습니다.

진행 양상별 증상

일반적으로 다양한 모양의 반으로 시작하여 수년간 지속되다가 점차 병변이 단단해 지면서 여러 모양의 판, 종양 또는 홍피증으로 진행합니다.

▶ 반  

반은 다양한 크기의 한 개 또는 여러 개의 홍반성, 인설성 반으로 나타나며 경계가 명확합니다. 오렌지색에서 적자색까지 다양하며, 초기 병변은 비노출부 및 간찰부에 호발하고, 심한 소양증을 호소할 수도 있지만 증상이 없을 수도 있습니다. 이 시기에는 진단이 어려워 10년~20년간 치료에 잘 반응하지 않는 접촉성 피부염, 아토피 피부염, 건선, 습진 등으로 오인되는 경우가 있습니다.

▶ 판  

▶ 홍피증

[균상식육종의 홍피증, 사진 - 혈액종양과 피부 中에서]

반 및 판에서 진행하여 발생하거나 새롭게 발생할 수 있습니다. 전신에 걸쳐 미만성으로 선홍색의 인설을 동반한 발진으로 나타나며, 주로 배, 전주부, 액와부 등의 간찰부는 침범되지 않습니다. 얼굴을 침범한 경우는 주름이 심해져 사자양 얼굴을 보이며 손, 발바닥은 과각화증, 인설, 균열 등을 나타나기도 하며 탈모, 안검외반증, 조갑 이영양증등의 소견이 관찰될 수 있으며 족관절 부종으로 인해 보행 장애가 동반될 수 있습니다. 그 외 열이나 체중감소, 소양증, 체온 조절이상 등의 전신 증상이 동반될 수 있습니다.

▶ 종양

피부 림프종은 주로 T세포 림프종인데 정확한 진단을 내리기 어려운 경우가 많습니다. 발생률이 적어 임상 경험이 부족하기 때문에 전신적 림프종의 피부 침범인지 원발성  피부 림프종인지 구별하기가 어렵습니다. 피부 림프종은 보통 임상소견 및 조직검사소견으로 진단합니다. 임상소견은 둔부, 서혜부, 유방하부 및 액와부에 발생한 윤상 혹은 궁상의 병변이 있을때 진단에 도움이 됩니다.

조직검사시행 4주전까지 국소 및 전신치료를 중단하고 시행하는 것이 좋으며, 피부 병변과 그 외 여러 곳에서 병변의 일부를 절제하여 시행합니다. 피부과에서 행해지는 조직검사는 비교적 간단한 검사로 피부를 3~4mm 정도 동그란 모양으로 절제하는 것을 말합니다. 보통 국소마취를 시행한 후에 행해지며 10분 정도가 소요됩니다. 이 때 작은 상처가 나는데, 보통 1주일 정도면 회복됩니다. 이후 여러 가지 면역조직화학검사, 중합효소연쇄반응 등을 이용하여 진단을 하게 됩니다.

그 외에 일반 혈액 검사, 혈청 검사, 간 및 신장 기능 검사, 흉부 X-선 검사 등을 시행하게 되고, 그 결과에 따라 병기를 결정하게 됩니다. 초기에는 평범한 피부질환으로 오인될 수 있기 때문에 치료에 반응하지 않는 피부 발진시 반드시 조직검사를 시행해보아야 하며, 조직검사상에서도 진단이 어려울 경우 3~6개월 간격으로 재검사를 시행해보아야 합니다.

병기는 병변의 양상, 피부에 퍼진 정도, 내부 장기 침범여부, 혈액 속에 피부 림프종의 출현 여부 등을 기준으로  하여 결정되어집니다.

진행양상별 치료법

일반적으로 국소 병변인 경우(병변이 하나 또는 여러 개 있는 경우) 국소 치료로서 좋은 치료 결과를 얻을 수 있으며, 전신적으로 병변이 존재할 경우(병변 부위가 넓거나,홍피증 등을 보이는 경우) 전신치료를 시행하게 됩니다.

[진행 단계별 치료법]

각 치료방법

치료로는 Nitrogen mustard 국소 도포 요법, 전자속(electron beam)요법, 광화학(PUVA)요법, 전신성화학요법, 스테로이드의 국소 및 전신요법, 인터페론 요법, 레티노이드 요법 등을 단독 혹은 병행하여 치료하게 됩니다. 치료는 단기간이 아니라 수십년 이상 지속될 수도 있습니다.

1.  피부 치료

1) 벡사로텐 젤(레티노이드 제제)

불응성 피부 T세포 림프종 치료에 쓰이는 미국의 식품의약국(FDA)의 공인을 받은 레티노이드입니다. 병변의 부위가 체표면적의 15%이하일 경우에 보통 1% 연고가 사용되는데 과다 사용을 막기 위해 샤워 후 20분 정도 기다렸다가 물기가 다 마른 후 적당량을 환부에만 바르고 가볍게 마자시 한 뒤 5분에서 10분 정도 기다린 후 옷을 입습니다. 또한 경구로 벡사로텐을 투여받은 환자에게서 광과민반응이 발생한 예가 있으므로 연고를 사용하는 동안은 햇빛이나 자외선에의 노출을 최소화 하도록 합니다. 또한 상승작용의 가능성이 있으므로 비타민 A의 양을 제한합니다.

2) 니트로겐 머스타드

메클로레타민이 가장 널리 사용되고 있으며 용액 또는 연고의 형태로 전신의 피부에 도포합니다. 매일 병소에 도포하는데 피부병변이 소실되는 시기는 치료 시작 후 8개 월경이며 그 후 약 1 ~ 2년간 유지요법을 시행합니다. 치료를 중단한 후 약 반수에서 재발되지만 대부분 재치료에 다시 반응을 보입니다. 메클로레타민에 과민성이 있는 환자에게는 카무스틴(BCNU)을 사용합니다.

3) 코르티코스테로이드  

전신병변에서는 효과가 감소하지만 국소 병변에서는 알킬화제와 대등한 효과를 보이며 독성이 적고 가격이 저렴하여 많이 사용하고 있습니다.

4) 방사선 치료

피부 림프종의 피부병변은 방사선에 매우 민감합니다.

- 국소적 방사선치료

국소적 방사선치료는 병변이 아주 예외적으로 국소적 분포를 보이는 경우 외에는 1차 치료로는 잘 사용하지 않으며 경구광선화학요법(PUVA)에 실패하거나 PUVA나 전피부 전자선치료로 증상이 완전히 호전된 후에 발생하는 국소적 재발의 치료에 주로 사용 됩니다. 국소적 방사선치료는 비교적 저에너지의 X선이나 전자선을 이용하며 국소병변에 대한 치료효과가 매우 높습니다.

- 전신 전자선치료

전 피부 전자선 치료는 두꺼운 판이나 표피에 국한된 종양이 피부의 여러 곳에 산재한 경우에 적합하며 홍피증에도 유효합니다. 또한 경구광선화학요법등 다른 피부지향적인 치료에 불응한 반이나 얇은 판에도 매우 효과적입니다. 전 피부 전자선 치료시 내부 장기의 손상을 피하면서 피부 전체에 균일한 방사선을 조사해야 하므로 치료기법이 매우 복잡합니다. 대개 환자를 방사선 치료기로부터 3~7 m 정도의 비교적 먼 거리에 위치시키고 6가지 정도의 다양한 자세들을 한 주기로 해서 가능한 한 피부 전체가 균일하게 방사선에 노출이 되도록 하며 진피까지의 두께에 해당하는 약 1cm의 범위에만 주로 방사선이 조사될 수 있도록 투과력이 적은 저에너지의 전자선을 사용하며 방사선이 적게 도달하는 두피, 회음부, 발바닥 등에는 국소적으로 보충치료를 시행합니다.

5) 경구광선화학요법 (PUVA)

광선요법은 국소도포요법에 비해 전신성 반에 대한 효과가 우수합니다. 경구광선화학요법은 반이나 얇은 판을 가진 균상식육종에서는 매우 효과적이지만 두터운 판이나 종양성 병변에는 효과가 감소합니다. 외래에서 적용이 가능한 이 치료법은 환자에게 광감작제인 메톡살렌을 경구 투여하고 1~2시간 후에 자외선을 조사합니다. 환자는 눈을 가리고 광화학요법실에 들어가 피부 전체에 자외선을 조사 받습니다 처음에는 1주일에 3회씩 시행하며 호전되면 1주일에 2회씩으로 빈도를 줄입니다. 피부병변이 소실되는 시간은 평균 2~6개월이 걸리며 완전히 소실되면 일주일에 한 번씩, 약 1년간 유지요법을 받게 됩니다. 경구광선화학요법을 받는 동안은 햇빛에 화상을 입을 수 있으므로 햇빛에 노출을 피하도록 합니다.

2. 전신요법

1) 광분반술(Photopheresis)

경구 또는 비경구로 광감작제인 쏘랄렌을 투여한 후 환자의 혈액을 채취하여 백혈구를 분리하고 여기에 자외선을 조사하여 DNA에 결합된 쏘랄렌을 활성화시키고 이를 다시 환자에게 주입하는 치료법입니다. 광분반술을 시행하면 1~2일 후부터 일시적인 반응이 나타나기 시작하지만 2개월이 되어야 지속적인 효과가 관찰됩니다. 광분반술은 홍피증 환자의 생존율을 향상시킬 수 있을 것으로 기대되며 독성이 거의 없습니다. 전신성 홍피증 환자인 경우에는 광분반술과 하게 인터페론이나 메토트렉사이트, 에토포사이드 그리고 전 피부 전자선치료등을 병합하여 사용합니다.

2) 벡사로텐(레티노이드 제제)

벡사로텐의 경구투여는 적어도 한가지의 전신치료에 불응하는 균상식육종에 사용합니다.

단일제제로서 50%의 관해율을 보이는데 단일요법보다는 국소 스테로이드 등의 피부지향적 치료법 또는 다른 전신요법과 함께 사용합니다. 벡사로텐을 경구투여 하는 중 주의 할 점은 광과민반응이 나타날 수 있으므로 햇빛이나 인공 자외선에의 노출을 최소화 하도록 합니다.

3) 디프테리아 독소/인터루킨-2의 융합체(Denileuki Diftitox, 이하 D.D)

D.D는 융합독소로서 CD25라는 효소를 발현하는 피부 림프종에 사용합니다 D.D 또한 미국 FDA의 승인을 받은 약으로서 사용하기 전에 CD25 효소를 발현하는 피부 림프종인지 검사한 뒤 사용하게 됩니다. 약을 투여 받는 동안에는 혈액 검사, 신장과 간의 기능 검사등을 시행하여 환자의 상태를 관찰합니다.    

4) 인터페론-α

인터페론-α(알파)는 주 3회 또는 매일 투여합니다. 평균 80%의 전체관해율과 25%의 완전 관해율을 보이지만 관해유지기간은 6~7개월 정도로 짧습니다. 인터페론-α를 광분반술과 병용할 경우 완전관해율과 생존율의 향상을 보입니다.

5)  메토트렉세이트(전신 화학 요법)

매주 최대 50mg을 2~4개월 투여하는데 다른 화학요법제제에 비해 저렴하고 독성이 적다는 장점이 있습니다. 그러나 신장이나 간 기능에 문제가 있거나 임신 중이거나 수유 중일때 간염이나 간경화증과 같은 질환이 있을 시 또는 심각한 빈혈이나 급성 염증성 질환을 가지고 있을 때는 금기입니다. 메토트렉세이트 외 사이클로포스파마이드, 빈블라스틴, 독소루비신, 플루다라빈등이 사용되며 완전관해율은 30%정도입니다.

3. 복합화학요법, 복합양식치료

복합화학요법은 다른 치료법에 반응을 보이지 않는 불응성 또는 진행성 피부 T세포 림프종이나 전신림프종의 치료에 고식적 목적으로 주로 사용됩니다. 그러나 초기의 균상식육종에서는 단일제제나 국소요법이 더 효과적입니다. 피부 T세포 림프종에 대한 복합양식치료는 국소도포나 전신요법, 광선요법, 전피부 전자선치료를 병용하는 것을 말합니다

피부, 림프절 및 내부 장기 침범 정도에 따라 예후가 달라집니다. 일반적으로 병변의 범위가 적을 수록 예후가 좋습니다. 종양기는 판기보다 예후가 나쁘며, 홍피증기도 예후가 안 좋습니다. 종양이 있는 환자는 림프절이 침범된 경우와 예후가 비슷하며 내부 장기 침범시 생존 기간은 수개월입니다. 균상식육종을 가진 대부분의 환자는 피부병변 이외의 이상을 보이지 않지만 10 ~ 20%의 환자에서 림프절이나 폐, 비장, 간등의 내부 장기를 침범합니다. 악성 흑색종처럼 피부 림프종 병변의 두께가 예후와 관련이 깊다는 보고도 있습니다. 국한성 반으로 나타난 균상식육종은 예후가 매우 좋아서 정상 대조군과 생존율이 같지만 종양성 또는 홍피증으로 발견된 경우에는 5년 생존율이 약 40%에 불과합니다.

중심정맥관 관리

▶ 케모포트

항암화학요법을 위해선 항암제를 주기적으로 안전하게 맞기 위해 신체 깊숙이 있는 굵은 정맥에 기구를 삽입하여 항암제를 투여하게 됩니다. 케모포트는 삽입된 기구(카테터)는 피부 밑에 있으며 약물의 투입구만 피부 밖으로 나와있는 것을 말합니다. 카테터 삽입 시술을 받으셨다면 퇴원 후에 할 관리에 대해 퇴원 전에 미리 교육을 받고 충분히 실습해보셔야 합니다. 이러한 카테터를 삽입하게 되면 부작용이 없는 한 장기간 유치하게 되므로 적절한 관리가 필요하게 됩니다.

 - 장기간 사용하지 않을 경우 매달 한번 외래를 방문하여 혈전으로 인해 카테터가 막히지 않도록 항응고제를 주입 하도록 합니다.

- 샤워나 통목욕은 가능합니다.

- 발열이 있거나 포트가 뒤집어 지거나 피부 밖으로 나올 경우 즉시 병원을 방문하도록 합니다.

▶ 히크만 카테터

암 치료를 위해선 항암제를 주기적으로 안전하게 맞기 위해 신체 깊숙이 있는 굵은 정맥에 기구를 삽입하여 항암제를 투여하게 됩니다. 히크만 카테터는 삽입된 기구의 줄 부분이 피부 밖으로 나와있는 걸 말합니다. 이 카테터 삽입 시술을 받으셨다면 퇴원 후에 할 관리에 대해 퇴원 전에 미리 교육을 받고 충분히 실습해보셔야 합니다.

이러한 카테터를 삽입하게 되면 부작용이 없는 한 장기간 유치하게 되므로 적절한 관리가 필요하게 됩니다.

- 장기간 사용하지 않을 경우 아이오다인 캡을 매주 한번 교환하도록 합니다.

- 항응고제의 투여와, 삽입부위 소독은 매주 한번 하되 기억하기 어려우므로 같은 날, 한꺼번에 교환하는 것이 좋습니다.

- 교환한 날짜를 미리 기입해 두어 시기를 놓치지 않도록 합니다.

- 감염의 위험성이 높기 때문에 통목욕은 삼가고 삽입 부위를 제외한 부위에 샤워만 가능합니다.

- 사용하지 않을 경우 밖으로 나온 부분은 심장보다 높이 위치하는 것이 좋으며 카테터의 고정은 서있는 자세에서 밖으로 나온 부위보다 약간 위쪽으로 고정하도록 합니다.

기관절개공 관리 

후두부분절제술을 받은 경우, 수술 후 일시적으로 기관절개술이 필요하며 이를 통하여 호흡이 가능하고, 기도분비물을 제거하게 됩니다. 수술부위의 붓기가 빠져서 기관캐눌라 없이도 기도가 확보되어 호흡하는 것이 가능하면 기관캐눌라를 제거할 수 있습니다. 이는 후두부분절제술 후 중요한 재활과정입니다. 수술 후 기관캐눌라를 가지고 있는 기간이 평균 1주 정도입니다. 이 기간 동안, 기관캐눌라와 기관절개 부위를 세심하게 관리하고 소독하는 것은 중요합니다.

기관캐눌라를 통하여 호흡하는 경우, 흡입공기를 따뜻하고 습하게 해 주는 상부기도의 역할을 우회하여 차갑고 건조한 공기를 직접 들이쉬게 되므로, 폐에 분비물이 많이 생기고, 이러한 분비물이 기관캐눌라에 말라 붙어서 막히는 일이 발생할 수 있습니다. 캐눌라가 막히게 되면 호흡이 어려워 질 수 있으므로, 이러한 상황을 예방하는 것이 중요합니다. 병실의 습도를 유지하고 가습공기를 들이쉬게 해 주는 것이 이러한 상황의 예방을 가능하게 합니다. 증가한 분비물에 대해서는 세심한 흡인을 통하여 제거해 주는 것이 중요합니다.

캐눌라 종류에 따라서 환자 본인이 막힌 분비물을 제거하고 반복적으로 재 삽입하는 것이 가능하도록 고안된 것도 있습니다.

후두전절제술을 받게 되면, 영구적 기관절개공으로 평생 호흡해야 합니다. 기도로 직접 연결되는 구멍이기 때문에 세심한 관리법을 습득하는 것이 매우 중요합니다. 대체적으로 기관캐눌라 관리와 비슷합니다.  

- 기관절개공으로 이물질, 곤충, 먼지, 물 등이 들어가지 않도록 주의해야 합니다. 따라서 목욕이나 샤워시 잘 가려주어야 하고, 평소에 두툼한 천으로 만들어진 앞가리개(덮개)를 사용하여 직접적으로 외부에 기관절개공이 노출되지 않도록 합니다.

- 습도가 유지되는 환경에 있도록 하고, 가능한 한 차가운 날씨에서는 외부공기의 직접호흡을 삼갑니다.  

- 앞가리개는 그 자체로서 외부공기의 가습과 온도조절이라는 상부기도의 역할을 부분적으로 가능하게 하는 역할도 하므로 적극적으로 착용하는 것이 좋습니다.

- 기도분비물은 자주 가볍게 닦아서 제거하여 기관절개공이 위생적으로 유지되도록 합니다.